Perioperative considerations in a girl with Glanzmann thrombasthenia. Case report / Consideraciones perioperatorias en niña con trombastenia de Glanzmann. Reporte de caso

Abstract Introduction Glanzmann thromboasthenia is a rare congenital bleeding disorder caused by a mutation in platelet glycoprotein α-IIb and β3 encoding genes (ITGA2B; 607759 and ITGB3; 173470) in chromosomes I7q21.31 and 17q21.32, respectively, which results in a qualitative or quantitative alteration of the platelet integrin αIIbβ3 (glycoprotein IIb/IIIa) receptor. Glanzmann thromboasthenia is classified as type I when less than 5% of glycoprotein αIIbβ3 is expressed, and as type II when more than 5% is expressed. Case presentation Description of the perioperative management of a 13-year-old female patient with Glanzmann thromboasthenia who underwent endoscopic anterior bilateral ethmoidectomy. Management was centered on prophylactic platelet transfusion plus the use of tranexamic acid, as well as thromboelastographic determination of hemostasis. There were no bleeding complications during or after the procedure. Conclusiones Pediatric patients with Glanzmann thromboasthenia are at a high risk of perioperastive bleeding. Platelet transfusion is the best prophylactic and therapeutic alternative; however, even in the absence of anti-platelet antibodies, it may not be effective, and viscoelastic testing must be used for assessment during the surgical procedure in order to improve patient safety.

Resumen Introducción La trombastenia de Glanzmann es un trastorno hemorrágico congénito infrecuente, causado por mutación en los genes que codifican las glucoproteínas plaquetarias α-IIb (ITGA2B; 607759) y β3 (ITGB3; 173470) en los cromosomas I7q2i.3i y I7q2i.32, respectivamente, alterando cualitativa o cuantitativamente al receptor plaquetario de integrina αIIbβ3 (glucoproteína IIb/IIIa). La trombastenia de Glanzmann se clasifica como tipo I cuando se expresa menos del 5 % de la glucoproteína αIIbβ3 y como tipo II, cuando es mayor al 5 %. Presentación del caso Se describe el manejo perioperatorio de una paciente de 13 años de edad con trombastenia de Glanzmann, sometida a etmoidectomía anterior bilateral endoscópica. El manejo se centró en la transfusión profiláctica de plaquetas y ácido tranexámico, así como en la evaluación de la hemostasia con tromboelastografía. No hubo complicaciones hemorrágicas durante y después del procedimiento. Conclusiones Los pacientes pediátricos con trombastenia de Glanzmann tienen alto riesgo de hemorragia perioperatoria. La transfusión de plaquetas es la mejor alternativa profiláctica y terapéutica; sin embargo, incluso en ausencia de anticuerpos antiplaquetarios, puede no ser efectiva y debe evaluarse mediante pruebas viscoelásticas durante los procedimientos quirúrgicos para mejorar la seguridad del paciente.

Seguridad y efectividad de la preparación magistral de clonidina como ansiolítico en pacientes pediátricos sometidos a cirugía ambulatoria / Safety and effectiveness of the magistral preparation of clonidine as an ansiolytic in pediatric patients undergoing ambulatory surgery

Objetivo: evaluar la seguridad y efectividad de la preparación magistral de clonidina a una concentración de 15 µg/mL utilizada para premedicación oral en niños entre uno y siete años de edad a una dosis de 4 µg/kg de peso sometidos a cirugía ambulatoria entre febrero y octubre de 2019 en la Clínica San Marcel. Materiales y métodos: se realizó un estudio observacional descriptivo retrospectivo de corte transversal, con muestreo consecutivo durante el periodo del estudio. Los datos de 202 pacientes fueron obtenidos de la historia clínica para luego realizar el análisis univariado y bivariado con estadística descriptiva. Un valor de P > 0,05 se consideró significativa. Resultados: hubo una incidencia de ansiedad preoperatoria del 2,5%, hipotensión arterial de 30,69% y de bradicardia de 23,26%. No se dieron casos de vómito, escalofrío o depresión respiratoria posoperatorios. La edad estuvo asociada con ansiedad preoperatoria (P=0,03) y bradicardia (P=0,049) pero no con hipotensión arterial (P=0,066). Conclusiones: la preparación magistral de clonidina se asocia con baja incidencia de ansiedad preoperatoria en niños y ausencia de vómito, escalofrío y depresión respiratorias posoperatorias. Sin embargo, preocupa la alta frecuencia de hipotensión arterial y bradicardia encontrados sin que pueda plantearse ninguna asociación..Au

Objectives: to evaluate the safety and effectiveness of the clonidine preparation at a concentration of 15 µg / mL used for oral premedication in children between one and seven years old at a dose of 4 µg / kg of weight undergoing ambulatory surgery between February and October 2019 at the San Marcel Clinic. Materials and methods: a restrospective, descriptive observational cross-sectional study was carried out, with consecutive sampling during the study period. The data of 202 patients were obtained from the medical history to then perform the univariate and bivariate analysis with descriptive statistics. P value > 0,05 was considered significant. Results: there was an incidence of preoperative anxiety of 2,5%, arterial hypotension of 30,69% and bradycardia of 23,26%. There were no cases of postoperative vomiting, chills, or respiratory depression. Age was associated with preoperative anxiety (P = 0,03) and bradycardia (P= 0,049) but not with arterial hypotension (P = 0,066). Conclusions: master clonidine preparation is associated with low incidence of preoperative anxiety in children and absence postoperative respiratory vomiting, chills, and depression. However, there is concern about the high frequency of low blood pressure and bradycardia found without any association being raised..Au